6岁女孩切扁桃体发现罕见病 发病率百万分之一，伤听力或至面瘫

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荆楚网（湖北日报网）讯（记者 黄涛 通讯员张梦石 、谯玲玲）“多亏医生规范细致的术前管理，保护了我女儿的听力。”1日，桃桃妈妈再次向武汉市第一医院耳鼻咽喉科代伟林医生表达感谢，女儿桃桃本来只准备做扁桃体和腺样体微创手术，意外发现罕见的先天性中耳胆脂瘤，及时微创手术避免了对听力的损伤。

暑期来临，6岁的桃桃一周前在妈妈陪伴下入住武汉市第一医院耳鼻咽喉科，准备做一个扁桃体和腺样体微创手术。根据医疗原则，桃桃做了相关检查排除分泌性中耳炎。

在梳理术前例行检查时，代伟林医生发现桃桃的耳内镜检查时右耳鼓膜前方有一处白色异常点，不是白色有脓液或脓痂，也没有涂抹过白色的粉剂类药物，也不像是鼓膜的钙化斑。但她的耳科听力学与中耳功能检查又显示，听力完全正常、鼓室压图也就是鼓膜的振动情况也非常正常。

代伟林医生没有放过这一细节，立即向上级医生汇报讨论病情、临时推迟延后手术，并申请急诊颞骨高分辨率CT。影像结果表明，在桃桃的右耳鼓室前方有一块团块状高密度影像异常表现。分析后认为不排除行天性中耳胆脂瘤、其它中耳先天肿瘤或良性增生性疾病可能。在将病情向家属沟通交待后，决定为桃桃做扁桃体腺样体手术的同时，增加耳内镜下的微创探查手术。

手术中，在桃桃狭窄的右侧外耳道内，使用2.7mm的耳内镜细心翻开鼓膜，发现了鼓室内边界清楚的白色囊状胆脂瘤样团块物，约有6*7mm大小，吸引器轻轻把它完整吸出来后，再把掀开的鼓膜复位。术后，桃桃没有出现耳部的不舒服。

桃桃耳道内取出的团状物做完病理检查，最终确诊为先天性中耳胆脂瘤。武汉市第一医院耳鼻咽喉科耳科专家李春丽医生介绍，先天性中耳胆脂瘤的发病率很低，约为0.12/10万，平均发病年龄为5-7岁，因为鼓膜完整，也没有耳痛、流脓等病史，所以很难发现。多数患儿会在数年后出现耳朵反复流脓或明显听力下降才被注意，而胆脂瘤因其典型的破坏作用，可以侵蚀中耳传音结构，轻者影响听力，重者还可损伤面神经引起面瘫；破坏内耳引起眩晕、严重耳聋、耳鸣；出现严重发症时还会引起颅内并发症等严重危害。

李春丽医生提醒，早期先天性胆脂瘤多可通过听力检查、耳镜检查以及颞骨CT检查发现。这一时期，尚未引起鼓膜、听骨、内耳的破坏，且病变范围局限，应尽快行耳内镜微创手术去除瘤体，保护住健康听力。

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