世界罕见的复杂先心病！出生仅22天的新生儿得到成功救治

从昆明市延安医院(以下简称“延安医院”)传来一个好消息，一名患Berry综合征，出生仅22天的新生儿得到延安医院心脏大血管外科的成功救治，转危为安。

全世界报道开展的此类手术

不超过60例

据云南省著名心脏大血管外科专家、延安医院心脏大血管外科主任李亚雄教授介绍：Berry综合征是一种世界罕见的复杂先心病，到目前为止，从Berry综合征的文献查询来看，全世界报道开展的手术例数不超过60例。能够独立成功救治这例患儿，说明延安医院心脏大血管外科又取得了一个巨大的进步。

这名患Berry综合征的新生儿来自昭通市鲁甸县，小名多多。刚出生1天，多多就被送进了当地医院，医生发现他的心脏有杂音，建议家长把多多送到延安医院进一步治疗。

在出生后第12天，多多被送到了延安医院，他表现出来的是比较严重的呼吸系统症状，主要是呼吸困难，合并肺部感染。延安医院的医生对多多进行呼吸系统治疗的同时，很快完成了所有检查，通过心脏超声和双源CT确诊，多多患的是罕见的Berry综合征。这种病非常罕见，也极其复杂，合并了一系列的心脏畸形，主要包括主动脉弓离断、主动脉和肺动脉间隔的缺损以及右肺动脉的异常起源。主动脉弓离断需要在新生儿期就进行手术矫治，甚至是急诊手术矫治。如果在新生儿期不解决这个问题，会导致患儿下半身持续缺血缺氧和心脏功能衰竭。

对于延安医院来说，50年来，体外循环下心脏手术占云南的50%，其中先天性心脏病患者占了很大比例，很多疑难重症的先心病病例手术在这里已经常规开展，很少有患者死亡。全方位保障患者安全，尽可能挽救生命，是延安医院心脏大血管外科团队始终坚持的准则。多多的手术相当复杂困难，但挽救生命，不容许有任何闪失。

多多术后恢复良好

已康复出院

多多出生才10多天，机体各器官发育还不完善，手术风险原本就很大。心脏也只有新生儿拳头那么大，这个时候在心脏上做手术，被大家戏称是“微雕”，手术难度很大。在李亚雄教授的指导下，先心病亚专业组的唐剑与团队通力合作，在多多出生仅22天时，为他进行了手术治疗。

唐剑表示，手术有两个难点和重点：第一是主动脉弓离断的矫治，因为这个手术矫治是在全麻深低温选择性脑灌下完成，这要求外科医生要在尽量短的时间内完成主动脉弓血管的重建，减少深低温对机体的副作用，并且还需要非常精细的操作和缝合，保证血管的通畅以及避免出血，一旦弓部血管重建后有梗阻，将会严重影响患儿下半身的血液供应，也会增加心脏的负担导致手术失败。

第二是面对巨大的主动脉和肺动脉间隔缺损和右肺动脉异常起源，需要精心设计补片修补防止右肺动脉开口出现狭窄，如果有狭窄出现将会影响患儿后期的生存质量。

在整个团队，包括先心病外科手术组、麻醉组、体外循环组，乃至术后重症监护室团队的紧密配合下，顺利完成了这台手术。手术后第7天，多多的病情稳定，转到了心脏大血管外科普通病房继续观察治疗，精神、睡眠、饮食也正常了，心肺功能也稳定了，复查心脏彩超、胸片、双源CT的结果均提示，患儿心脏大血管畸形矫治术效果良好，术后心脏大血管功能恢复良好。目前，多多已经恢复了健康并出院。

这也是云南第一次独立成功救治Berry综合征患者，是云南省心脏外科救治水平的一次重要体现，同时填补了云南省心血管外科专业的又一项空白。

关键词 复杂先心病 出生仅22天的新生儿得救治 心脏大血管功能 血液供应